La metaemoblobina, che è anch’essa una proteina, viene meglio considerata come la forma fisiologicamente non funzionale della normale emoglobina, caratterizzata dal solito atomo di ferro che però è presente nella sua forma ossidata. In effetti il ferro in questo caso, seppur presente nel gruppo EME della struttura, è ossidato a ione ferrico (Fe3+) a differenza dell’emoglobina, caratterizzata da uno ione ferroso (Fe2+). Apparentemente le differenze sono minime, ma la forte differenza di ossidazione, rende la metaemoglobina incapace di trasportare l’ossigeno nei vari distretti corporei.
In realta, ciò che magari non si sà, è che all’interno del globulo rosso (o eritrocit) viene prodotta, seppur in minima parte, metaemoglobina, che però viene eliminata tratmite una serie di processi enzimatici che ha come protagonista l’enzima metaemoglobina-reduttasi (NADH citocromo-B5-reduttasi in parole complicate), presente in ogni cellula sanguigna. Tuttavia, nonostante la minima quantità di proteina, considerabile normale, in rapporto alla quantità di emoblogina totale, se la metaemoglobina aumenta di valore può causare danni gravi che portano alla sofferenza dell’organismo. Più precisamente causa ipossia tissutale, dovuta alla carenza di ossigeno circolante. Un’altra proteina, o meglio glicoproteina, che serve al funzionamento dell’emoglobina è l’aptoglobina.
Valori Normali
I valori da tenere in considerazione, considerata la fisiologica presenza di proteina nei globuli rossi, non devono superare i 1,5-2% dell’emoglobina totale. Qual’ora questo valore dovesse risultare alterato e/o soprattutto aumentato, si incorre in metaemoglobinemia patologica, che a sua volta provoca una cascata di patologie e problematiche di vitale importanza per l’individuo.
Cause
Diciamo che l’ossidazione può avvenire per difetti genetici, ma le cause che comportano un accumulo di metaemoglobina nel sangue sono diverse:
- Le cause acquisite, ovvero quelle che subentrano con tempo in risposta agli agenti ambientali, sono:esposizione dell’individuo a sostanze tossiche o chimiche, che possono essere ossidanti o addirittura farmaci
- Le cause congenite sono invece collegate a un deficit a livello enzimatico.
Il nostro organismo ha la capacità di ridurre i livelli di metaemoglobina velocemente, circa il 3% al giorno della sua quantità totale, per cui difficilmente incorre a un aumento patologico di metaemoglobina nel sangue. Diciamo però che le cause possono essere diverse, variano chiaramente a seconda di precisi fattori (sesso, età, condizione di salute generale).
Le cause che segnaleremo sono quelle che provocano un aumento della concentrazione di emoglobina:
- ridotti meccanismi di difesa cellulare, principalmentesi riferiscono a carenza dell’enzima metaemoglobina-reduttasi, che è un deficit genetico.
- farmaci, in particolare nitroglicerina, clorochina, chinoni e tutte quelle sostanze impiegate nell’anestesia locale
- esposizione a determinati agenti esterni/ambientali, soprattutto in quei soggetti di pochi mesi di vita.
- deficit di G6PD
- esposizione dell’individuo a ammine aromatiche, a nitriti e nitrati ecc…
Sintomi
I pazienti a cui viene diagnosticata metaemoglobinemia solitamente non presentano sintomi particolari. La metaemoglobinemia patologica si manifesta in primo luogo con la cianosi, con e senza problemi cardiocircolatori o respiratori, che è uno stato di colorazione bluastro della pelle e delle mucose, dovuta a una quantità di emoglobina molto ridotta o come in questo caso dovuta a una forma di emoglobina scarsamente ossigenata. La cianosi è una conseguenza grave dell’ipossia, che come spiegavo prima è una condizione che vede il mancano trasporto di ossigeno nei tessuti corporei. Possono manifestarsi però altri segni e sintomi rilevanti: cefalea, dispnea(difficoltà respiratoria), convulsioni e astenia. Quando la patologia vede i suoi stati più gravi si può manifestare anche con problemi a livello neurologico, fino a una possibile condizione di coma.
Metaemoglobina Diagnosi
Partendo dal presupposto che come patologia non è facile da diagnosticare, in quanto i primi risultati degli esami consigliati avranno esiti sfumati, quasi incerti. Non bastano semplici analisi del sangue; se si sospetta tale condizione si ricorre a esami di laboratorio più dettagliati quale l’esame spettroscopico del liquido ricavato dall’ emolisi degli eritrociti e l’elettroforesi dell’emoglobina plasmatica. Questi esami sono facili come preparazione in quanto serve un semplice prelievo ematico dal braccio, come si fa per le analisi del sangue.
Metaemoglobina Terapia
Quando gli esami effettuati e prescritti dal medico curante, vanno a confermare la diagnosi di metaemoglobinemia patologica, o anche un inizio di metaemoglobinemia, le cure da effettuare sono le medesime. Intervenire con la somministrazione di blu di metilene e/o vitamina C (acido ascorbico), importante per favore maggior assorbimento del ferro proveniente dall’esterno, per via endovenosa. Il blu di metilene è importante perchè va a fugere da riduttore, in questo caso è in grado di trasformare lo ione ferroso in ione ferrico, comune dell’emoglobina normale. In base alla gravità della patologia si somministra una dose che va da 60 a 70 mg al giorno, chiaramente la dose precisa viene scelta dal medico.
- Vedi anche: emoglobina glicata
