Si definisce “anemia emolitica” quella condizione patologica, caratterizzata da un insieme di malattie del sangue, che vede la distruzione dei globuli rossi (emolisi).
Con il termine emolisi, infatti, si intende l’accorciamento della vita media degli eritrociti, dovuto a una loro autodistruzione. Nella maggior parte dei casi si tratta di un processo fisiologico che ha come scopo quello di rinnovare le cellule del sangue. Il processo di emolisi avviene principalmente nella milza, mentre soltando in minima parte nel midollo osseo e nel fegato. Viene distinta in:
- emolisi extra-vascolare: l’anemia emolitica è nella maggior parte dei casi, dovuta a emolisi extra-vascolare. Si verifica quando i GR anomali vengono allontanati dalla circolazione.
- emolisi intra-vascolare: avviene per lo più negli stessi vasi sanguigni quando la membrana cellulare viene gravemente danneggiata. Infatti, in questi casi, si tratta di un difetto fisiologico, ma è dovuto a uno stress provocato ai globuli rossi da un fattore chimico o fisico.
Anemia Emolitica: cos’è?
L’anemia emolitica è quella condizione in cui, a seguito dell’emolisi, il midollo osseo, deputato alla sintesi di eritrociti, non riesce più a compensare la perdita di globuli rossi con la produzione. Lo stato carenziale di globuli rossi porta, in qualunque caso, ad anemia.
In realtà esistono diversi tipi di anemia emolitica, ecco perchè nella maggior parte di casi sentirete parlare di ‘anemie emolitiche‘. Il primo grado di distinzione viene fatto tra quelle di origine genetica e quelle provocate da fattori acquisiti dopo nascita. Dal punto di vista clinico possono essere acute o croniche. Ma la distinzione maggiore avviene dal punto di vista della dinamica, in due grandi gruppi in funzione delle cause che azionano l’emolisi:
- anemie emolitiche a cause interglobulari
- anemie emolitiche a cause extraglobulari
Anemie emolitiche a cause integlobulari
I difetti intrinsechi, che possono andare a determinale l’emolisi cellulare, consistono delle anomalie della membrana dei globuli rossi, del metabolismo cellulare e/o della struttura dell’emoglobina e dell’aptoglobina. Si tratta di difetti che possono essere sia genetici che acquisiti col tempo. Fra le anemie di questo gruppo bisogna ricordare:
- Carenza di glucosio 6-fosfato deidrogenasi, che porta al Favismo, scatenato da una crisi emolitica acuta.
- Sferocitosi ereditaria, dovuta a un difetto della membrana cellulare.
- Emoglobinuria parossistica notturna, ovvero una forma di anemia emolitica cronica caratterizzata da episodi di crisi emolitiche notturne.
- Talassemia: in questo caso l’organismo sintetizza una forma anormale di emoglobina.
Anemie emolitiche a cause extraglobulari
Questa forma di anemia è scatenata da fattori esterni alla struttura dell’eritrocita, senza i quali non verrebbe distrutto così prematuramente. I fattori in questione sono:
- Alterazioni del funzionamento del sistema immunitario
- Intossicazione da farmaci o composti che riescono a distruggere le cellule, come il piombo
- Infezioni dovute al rilascio di tossine di particolari microoganismi (streptococchi). Capita che lo stesso microoganismo distrugga esso stesso il globulo rosso, come nel caso del Plasmidium
- Neoplasie e tumori
- Traumi
- Trasfusioni di sangue non compatibile col ricevente
Fanno parte di questa famiglia le anemie emolitiche autoimmuni. Il termine abbreviato è AIHA, e come tutte le malattie autoimmuni, si tratta di un complesso di malattie caratterizzato da questi anticorpi che si dirigono contro le cellule dell’organismo, in questo caso contro i globuli, riducendo la loro vita media. E’ un attacco che può essere improvviso o svilupparsi gradualmente col tempo. In qualsiasi caso, però, provoca un forte calo di globule rossi con conseguente anemia.
Sintomi
L’anemia emolitica, come abbiamo già detto, può essere sia cronica che acuta. Per ognuna di queste caratteristiche chiaramente il corpo reagirà in modo diverso. In realtà le manifestazioni sistemiche sono molto collegate a quelle delle altre anemie che abbiamo conosciuto; comprendono infatti:
- pallore
- vertigini
- debolezza fisica e mentale
- ipotensione
- tachicardia
- dispnea da sforzo
- adinamia
- mal di schiena
Per quanto riguarda i segni particolari dell’anemia emolitica:
- febbre
- brividi
- anemia
- cachessia
- ittero
- colorazione delle urine più scura, quasi rossastra
- splenomegalia o epatomegalia
- alterazioni scheletriche dovute all’iperattività del midollo
La crisi emolitica, o emolisi acuta, è estremamente rara, ma viene riconosciuta graie a segni quale febbre, brividi e dolore alla regione lombare, oltre che prostazione e shock.
Anemia emolitica del neonato
Anche chiamata anemia emolitica feto-neonatale, si verifica quando il sangue del bambino è Rh positivo mentre quello della madre è Rh negativo. La situazione che si va a creare è molto complessa; la madre, durante la prima gravidanza, inizia a produrre anticorpi contro il fattore Rh positivo del feto. Il problema infatti non è alla prima gravidanza, ma alle successive. La madre, con la seconda gravidanza, ormai sensibilizzata, produce quegli anticorpi che si scagliano contro l’Rh del feto, in quanto riescono ad attraversare la placenta e a raggiungere le cellule sanguigne del bambino, distruggendole.
Il rimedio al problema c’è; alle donne con gruppo sanguigno Rh negativo, viene consigliata di effettuare una profilassi di immunoglobuline anti-fattore Rh durante la prima gravidanza.
Trattamento e cure
Il trattamento per l’anemia emolitica varia in base ai fattori che hanno scatenato l’emolisi.In molti casi, per le emolisi dovute a farmaci, basta semplicemente sospendere l’assunzione di quel principio attivo. Nel caso in cui, l’emolisi venisse causata da patologie, quali le neoplasie, si interviene con una terapia mirata a sopprimere la causa originaria dell’emolisi, che va ovviamente studiata e riconosciuta. In modo generale però, i trattamenti medici consigliati sono:
- Corticosteroidei
- Immunoglobuline per endovena
- Immunosoppressori
- Terapie chelanti il ferro
- Integratori del Ferro
- Trasfusioni e interventi chirurgici solo nel caso in cui la causa principale è un danno d’organo.
Diagnosi
Tutto ciò che viene studiato, quando si ha il dubbio di anmia emolitica, sono reperti legati alla risposta midollare. La diagnosi di anemia, oltre a essere ottenuta tramite il primo riconoscimento dei segni e dei sintomi che il paziente lamenta, viene controllata, in campo medico, da precidi esame strumentali e di laboratorio:
- lo striscio di sangue periferico, che ci permette di riconoscere il globulo rosso e la possibile anomalia che esso presenta. Frammenti di GR o diminuzione di aptoglobina sono indice di emolisi intravascolare
- le analisi del sangue, invece, ci consentono di determinare i livelli di reticolociti, bilirubina, lattato deidrogenasi (LDH) e ferro. Questi elementi, in caso di anemia emolitica, hanno valori aumentati.
- elettroforesi quantitativa dell’emoglobina
- test di Coombs: viene utilizzato per controllare se sulla membrana sono presenti anticorpi legati.
In particolare, per quanto riguarda i risultati degli esami ematici, l’aumento del lattato deidrogenasi e della bilirubina, mettono in evidenza la distruzione dei globuli rossi. L’LDH viene rilasciando quando la cellula subisce dei danni, mentre la bilirubina aumenta nel caso in cui viene rilasciata molta emoglobina dall’eritrocita rovinato.
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